Синдром ЛайеллаАллергическая реакция всегда сопровождается физическим и эстетическим дискомфортом. Краснота, зуд, насморк, отеки, высыпания — это лишь часть признаков аллергии. Одной из самых серьезных ее форма считается синдром Лайелла. Его лечение состоит из целого комплекса мероприятий, включающий в себя неотложные меры, методики экстракорпоральной чистки крови, нормализацию водно-солевого баланса и т. д.

Что это такое

Токсическая или острая форма эпидермального некролиза (синдром Лайелла) относится к категории буллезных дерматитов. Это названием было придумать в честь медика Лайелла. Именно этот врач в 1956 году подробно описал проявления тяжелой стадии токсикодермии. Симптоматика этого заболевания напоминает ожог кожного покрова 2-ой степени, потому синдром Лейла нередко называют ожоговым синдромом кожи. Другое название — злокачественная пузырчатка — связано с формированием на эпидермисе пузырьков.

Эта патология наблюдается в 0,3% случаев аллергических реакций. Она, после опасного анафилактического шока, считается наиболее серьезной формой аллергии. Зачастую наблюдается синдром Лайелла у детей и молодых людей. Признаки болезни могут появляться через несколько часов или дней после использования медикаментозного средства. Смертность недуга, согласной разным статистическим источникам, варьируется от 30 до 70 процентов.

Причины появления патологии

Появление патологииСовременная медицина выделяет несколько вариантов болезни, которые зависят от первопричины. Первый — это аллергия на процесс инфекционного характера, зачастую обусловленная жизнедеятельностью золотистого стафилококка. Патология чаще всего встречается у детей и характеризуется тяжелым течением.

Второй вариант — злокачественная пузырчатка, появившаяся из-за приема некоторых медикаментов (антибиотиков, сульфаниламидов, ацетилсалициловой кислоты, противосудорожных, противотуберкулезны, противовоспалительны и обезболивающих препаратов). Нередко развитие подобного синдрома связано с одновременным использованием нескольких лекарственных средств. В последнее время были случая появления синдрома из-за использования витаминных комплексов, БАДов, проведения рентгенографии и т. д.

Читайте также:  Гельминты у детей: симптомы и лечение, профилактика гельминтоза

Третий вариант развития — недуг, обусловленный смешанными причинами: лекарственными и инфекционными. Однако в медицинской практике встречались идеопатические случаи недуга, причины которых неизвестны.

Механизм развития болезни

Огромное значение в развитии патологии отведено наследственности к аллергиям. В клинической картине большого количества пациентов имеются указания на болезни аллергической природы:

  • аллергическую астму;
  • дерматит;
  • поллиноз;
  • ринит и т. д.

 Развитие болезниБелок в коже таких больных соединяется с внедренным лекарственным веществом, формируя антиген при симптоме Лайелла. Так человеческий иммунитет не только реагирует на введенный медикамент, но и на кожный покров пациента. Этот процесс похож на отторжение организмом имплантата, в котором за имплантат иммунитет воспринимает кожу больного.

Основу синдрома составляет так называемый феномен Санарелли-Шварцмана, который представляет собой реакцию иммунной системы, приводящую ко сбоям в регуляции расщепления белков и скоплению в организме продуктов распада. В итоге внутренние системы и органы страдают от поражения токсинами. Это, в свою очередь, нарушает функционирование органов, отвечающих за токсическое обезвреживание, что усугубляет положение, приводя к изменению электролитного и водно-солевого баланса. Эти процессы ухудшают состояние больного при наличии синдрома Лайелла и могут с легкостью привести к его смерти.

Характерные симптомы синдрома

Симптомы синдромаНачало болезни сопровождается бесконтрольным и спонтанным увеличением температуры до 40 градусов. За два-три часа на кожном покрове возникают болезненные образования, которые могут немного сливаться.

Спустя двенадцать-пятнадцать часов на местах с виду здорового кожного покрова начинается отслаивание эпидермального слоя. Этот процесс сопровождается образованием пузырьков различной величины. После их вскрытия на коже остаются заметные эрозии, окруженные отечным кожным покровом. Из пузырей выделяется кровянистая субстанция, которая приводит к сильному обезвоживанию организма.

При наличии рассматриваемого синдрома наблюдается также отслаивание кожи в ответ на несущественное воздействие на ее поверхность. Кожный покров при этом быстро краснеет и болит при пальпации. Иногда все это может сопровождаться обильной сыпью. У маленьких детей болезнь Лайелла зачастую начинается с признаков конъюнктивита.

Читайте также:  Эссенциальная гипертензия, ее симптомы и лечение

На поверхности слизистых оболочек при поражении возникают поверхностные деформации, которые могут кровоточить даже при небольшом контакте. Процесс затрагивает:

  • губы;
  • рот;
  • слизистую глазных яблок;
  • трахеи;
  • глотку;
  • уретру;
  • желудок и кишечник;
  • гортань и ЖКТ.

Состояние больного при этом быстро ухудшается и буквально за несколько часов обретает очень тяжелую форму. Изнурительная жажда, уменьшение потоотделения и выработки слюны — характерные симптомы общего обезвоживания. У пациентов также наблюдаются сильные головные боли, головокружения, сонливость, выпадение ногтевых пластин и волос, отслоение кожи.

Обезвоживание организма обуславливает повышение вязкости крови и нарушение кровотока в органах. В сочетании с токсическим воздействием это обуславливает сбои в функционировании почек, легких, печени и сердечной мышцы. Развивается острая форма почечной недостаточности и анурии.

Основные методики диагностики

Основные методикиОбщий анализ крови при наличии заболевания позволяет идентифицировать воспалительный и инфекционный процесс. Отсутствие или уменьшение количества эозинофилов в составе крови — признак, который дает возможность отличить иные аллергические реакции от синдрома Лайелла. Данные, полученные в ходе коагулограммы, могут свидетельствовать о чрезмерной свертываемости крови. Биохимия крови и анализ мочевыделений дают возможность обнаружить сбои в работе почек и производить контроль состояния больного при терапии.

Одной из основных задач диагностики является определение медикаментозного средства, спровоцировавшего реакцию, потому что его повторное использование может привести к летальному исходу больного. Идентифицировать вещество-провокатор можно с помощью иммунологического тестирования. На причинный препарат может указывать интенсивное размножение клеток иммунитета, появляющееся из-за его внедрения в образец крови, который был предварительно взят у больного.

Гистологическое обследование и биопсия кожного покрова позволяют узнать о состоянии поверхностных эпидермальных клеток. В глубине тканей может наблюдаться формирование пузырьков, отеки и массовая локализация иммунных клеток.

Читайте также:  Вертеброгенная дорсалгия грудного отдела, лечение

Особенности лечения заболевания и прогноз

Особенности лечения Терапия больных осуществляется в отделении реанимации и предполагает комплекс довольно простых мероприятий. Специалист при этом учитывает характер и причины болезни. Использование медикаментов обязательно должно производиться в соответствии с имеющимися противопоказаниями и показаниями.

Лечение производится посредством инъекций Преднизолона в больших дозах. Если у больного наблюдается улучшение состояния, то его переводят на курс применения таблетированной формы препарата. Использование методик экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, плазмаферез) дает возможность очистить кровь от скопившихся токсинов. Регулярная инфузионная терапия с применение солевых растворов, декстрана и физраствора предназначена для устранения обезвоживания и стабилизации водного и солевого баланса в организме. Все процедуры производятся при контроле количества мочи, выделяемой больным.

В рамках терапевтического комплекса, направленного на лечение синдрома Лайелла, используют медикаментозные препараты, которые нормализуют функции печени и почек; ферментные ингибиторы, принимающие участие в разрушении тканей; минералы (магний, кальций и калий); средства, уменьшающие свертываемость крови; различные антибиотики и препараты с мочегонным эффектом.

Особенности лечения заболевания и прогнозМестная терапия заболевания предполагает использование кортикостероидных аэрозолей, антибактериальных компрессов и влажных повязок. Она осуществляется по таким же принципам, в соответствии с которыми обрабатываются ожоги. В качестве профилактических мер нужно несколько раз в день менять нижнее белье, обрабатывать слизистые оболочки и кожный покров. Учитывая то, что синдром Лайелла сопровождается сильными болезненными ощущениями, местное лечение должно осуществляться при дополнительном обезболивании. Если есть необходимость, то замена повязок производится под анестезией.

Прогноз этого неприятного и опасного недуга зависит от характера его протекания. Поэтому на сегодняшний день специалисты выделяют несколько вариантов течения заболевания: быстрое с летальным исходом, острая форма с риском смерти при наличии дополнительного инфекционного процесса, благоприятная форма, которая излечивается через одну-две недели. Своевременный визит к врачу и правильная терапия позволяет улучшить общий прогноз синдрома Лайелла.